Revista Diário - 29ª Edição

Viver Bem

Doutor

JoséS6vlo

Ferreira

Médico hematologista especialista pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo com título de especialista

pela ABHH ( Associação Brasileira deHematologia, Hemoterapia eTerapia Celular)

Hemofilia

hemofilia é um distúrbio hemorrágico genético–

hereditário que afeta os homens e, muito rara–

mente, as mulheres.

Segundo dados atualizados do Ministério da Saú–

de, no Brasil temos cerca de

11.000

pacientes com

diagnóstico de hemofilia.

Esse distúrbio hemorrágico pode ser classificado

e B (Doença de Cristmas). No tipo

ocorre au–

sência, deficiência ou redução do fator VIII da coagu–

lação, enquanto que no tipo B, ocorre deficiência, au–

sência ou redução do fator IX.

hemofilia

vezes mais prevalente que a he–

mofilia B, e ambas são consideradas grave quando a

atividade do fator de coagulação envolvido é inferior

em relação a sua atividade normal (isso é deter–

minado através de exame de sangue), leve quando a

atividade do fator é superior a

e moderada quando

a atividade do fator está entre

5%.

Em geral é identificada nos primeiros anos de vida

quando a criança começa a se locomover de forma

mais independente e está mais exposta a traumas ou

sobrecargas em regiões como as articulações, por

exemplo (particularmente as que sustentam mais pe–

sos, como os joelhos e tornozelos).

Cerca de

50%

dos pacientes com hemofilia tem

doença grave, estão mais expostos a sangramentos es–

pontãneos e necessitam frequentemente de tratamen–

to.

Os sangramentos internos, sem duvida são os mais

temidos, porque diferentemente dos sangramentos cau–

sados por ferimentos, podem não ser imediatamente

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DIÁRIO

Edição 29-

notados havendo demora no início do tratamento. A

hemorragia pode ocorrer em qualquer lugar do corpo

e pode danificar articulações, ossos, nervos e outros

tecidos. Podem ocorrer também na boca, nariz, face,

garganta e pescoço, e em todos esses casos deve haver

atendimento médico imediato.

Não há cura para a hemofilia, no entrando existem

terapias de controle de sangramentos, basicamente,

compostas por uso de fatores de coagulação derivados

do plasma humano ou desenvolvidos através de técni–

cas recombinantes, que possibilitam ao hemofílico a

condução de uma vida relativamente normal, com me–

nos limitações.

atuação dos pais e familiares ao diagnóstico e ao

longo do desenvolvimento dessas crianças é de funda–

mental importância para a melhoria na qualidade de

vida desses pacientes. Medidas como escolher brin–

quedos e roupas adequadas, socialização, pratica de

exercícios físicos que causem menor impacto como na–

tação, e até discussão de temas como sexualidade, ca–

samento e planejamento familiar, devem ser cuidado–

samente tratamentos e abordados em conjunto com fa–

miliares, pacientes e equipe multiprofissional.

Vale ressaltar, que esses pacientes devem ser ca–

dastrados nos centros de tratamento, em geral He–

mocentros ou Hospitais Regionais de referência, on–

de serão acompanhados por equipe especializada no

tratamento de coagulopatias e equipe multidiscipli–

nar. O tratamento é fornecido gratuitamente pelo

SUS. Em caso de sintomas, procure sempre um mé–

dico especialista.